肝硬化（Cirrhosis）肝硬化是西方世界的十大死因之一。大部分其造成的原因為酗酒，其他一些較常見的原因還包括慢性肝炎、膽道疾病、與身體含鐵過量。這是慢性肝病所造成的最終結局。
其首要的病理學特徵：是「肝實質的慢性不可逆性損傷並伴有廣泛的纖維化及再生結節形成，這些病理學特徵歸因於肝細胞壞死、網狀支撐系統的塌陷以及繼發的結締組織沉積、血管床扭曲變形、殘餘肝實質的結節樣再生。」肝硬化的病理過程應被視為許多不同類型慢性肝損傷的最終共同通路。
肝細胞功能的喪失可導致黃疽、腹水、凝血障礙以及一系列代謝異常；
肝纖維化及血管床的扭曲變形導致了門靜脈高壓症及其併發症，包括食道胃底靜脈曲張以及鬱血性脾腫大，及肝門-體循環靜脈分流形成。
肝硬化末期所引起的「腹水和肝性腦病」則：是由肝細胞數量減少及門靜脈高壓症共同作用所致。
下面列出在西方世界出現造成肝硬化的原因的大約比例 :

酒精性肝病 60％~70％
病毒性肝炎 10％
膽道疾病 5％~10％
原發性血色素沉著病 5％
威爾森氏症 相當稀少
甲一型胰蛋白酶抑制酶缺乏症
相當稀少
不明原因 10％~15％

　

　

肝硬化由病原學和形態學可分類為：

（1）酒精性肝硬化
（2）肝炎後肝硬化
（3）膽汁性肝硬化
（4）心源性肝硬化
（5）代謝性、遺傳性
和藥物相關性肝硬化。

　

　

　

　

肝硬化的主要併發症：
晚期肝硬化病人的臨床病程中常併發重要的後遺症，它們不依賴於基礎肝臟疾病的病因學。這些後遺症包括：門靜脈高壓症及其繼發疾病(例如胃底食道靜脈曲張和脾腫大)、腹水、肝性腦病、自發性細菌性腹膜炎、肝腎綜合徵以及肝細胞癌。
（1）酒精性肝硬化
是慢性酒精攝入引起的眾多繼發病變之一。其特徵為彌漫性細小癍痕、肝細胞數量普遍減少以及小再生結節，因此，有時它又被稱為小結節性肝硬化。酒精性肝硬化可逐漸發展為大結節性肝硬化。
雖然酒精性肝硬化通常是一種進行性疾病，但在治療該疾病的大多數階段，採取正確的治療和嚴格戒酒可以使疾病得到控制，並使肝功能改善。若病人合併C型肝炎病毒(HCV)慢性感染可明顯加速酒精性肝硬變的發展。
酒精性肝硬化的臨床症狀和特徵：
酒精性肝硬化在臨床上可無症狀, 該病通常是在過量攝人酒精10餘年後起病，許多病例開始時症狀隱匿（不明顯）,常被疏忽。
酒精性肝硬化病人會因為厭食和營養不良導致體重下降和骨骼肌體積減少。病人可表現為易出現挫傷、體質虛弱、容易疲乏。最終出現肝細胞功能失代償和門靜脈高壓症的臨床表現，包括進行性黃疽、食道胃底靜脈曲張破裂出血、腹水和肝性腦病。
該病的早期體徵之一是肝臟變硬且呈結節樣;肝臟體積可表現為增大、正常或縮小。 其他常見體徵包括黃疽、肝掌、蜘蛛痣、腮腺和淚腺腫大、杵狀指、脾腫大、肌肉萎縮、腹水，伴或不伴有四肢水腫。男性患者可發生體毛減少、乳房女性化以及睪丸萎縮，與患者的皮膚體征一樣。而女性患者有時可發現男性化體徵或發生月經失調。
絕大多數晚期酒精性肝硬化病人最終將死於肝昏迷（肝性腦病）。食道靜脈曲張破裂出血或併發感染通常可加速肝昏迷（肝性腦病）的發生。在疾病的終末期常併發進行性腎功能不全。
酒精性肝硬化病人的診斷及預後：
當病人有過量或長期飲酒史，且有慢性肝病體徵時，應高度懷疑酒精性肝硬化。然而由於僅有10％~15％有過量飲酒史的個體發展成為肝硬化。
戒酒並且及早正規治療可降低長期病殘率和死亡率，並延遲或預防併發症的進一步發生。發生肝硬化主要併發症並繼續飲酒的病人5年生存率不超過50％。而那些堅持戒酒的病人確實預後較好。晚期肝病病人的整體預後較差;這些病人絕大多數最終死於靜脈曲張破裂大出血和嚴重的肝性腦病。
酒精性肝硬化病人的的治療：
酒精性肝硬化是一種需長期進行醫療指導及認真治療的嚴重疾病。西醫對酒精性肝硬化主要是行「支持療法」，「特殊治療」措施針對的是特定併發症如：靜脈曲張破裂出血以及腹水。使用利尿劑積極治療腹水，可導致電解質失衡或血容量降低，從而可導致昏迷。同樣地乃即使是中等劑量的鎮靜劑也可導致嚴重的肝性腦病。由於對凝血功能及胃粘膜有不良影響，因此有肝硬化的病人應避免使用阿司匹林。避免靜脈曲張破裂大出血。
（2）肝炎後肝硬化
定義 肝炎後或壞死後性肝硬化代表了許多種慢性肝病的最終共同通路。大結節性肝硬化及多小葉性肝硬化是與肝炎後肝硬化同義的術語。
肝炎後肝硬化的病因：
肝炎後肝硬變是一個形態學名詞,肝炎後肝硬化病例中，病毒性肝炎(B型或C型肝炎)是致病的前提條件。在B型肝炎病毒(HBV)感染流行區(如東南亞、非洲亞撒哈拉地區)，多達15％的人群在兒童早期即被感染（母親垂直感染）,這些病毒帶原者中,四分之一最終可發展成肝硬化。
同時共同感染B型肝炎病毒（HBV）與D型肝炎病毒（HDV）所造成的肝炎,及當D型肝炎病毒（HDV）重複感染在慢性B型肝炎病毒（HBV）感染之上時,演變成慢性、行進性的疾病（約80％的病人）,通常最後會演變成肝硬化。
雖然B型肝炎病毒（HBV）感染在美國很少流行,但是在特定的高危人群中例如：有多重性伴侶者、特別是與同性發生性行為的男性,以及共同使用注射毒品者,卻是相當普遍並造成肝硬化的發病率升高。在美國許多輸血後發生肝硬化的病例是由C型肝炎病毒HCV感染造成的。在對捐血者實施常規篩選措施以前,有5％到10％的受血者感染C型肝炎。感染後超過20％的患者20年後可最終發展成肝硬化。
肝炎後肝硬化的臨床特徵：
典型的肝炎後肝臟體積萎縮、外觀扭曲變形,由肝細胞結節組成,肝細胞結節被密而寬的纖維條帶所分隔。顯微鏡下的特徵與大體標本所見一致。
肝炎後肝硬化的臨床表現：
是其最初的疾病發病過程中的臨床表現的延續。臨床症狀通常與門靜脈高壓症及其繼發症如腹水、脾腫大、脾功能亢進、肝性腦病以及胃底食道靜脈曲張破裂出血有關。其血液學及肝功能異常與其他類型的肝硬化所見類似。
肝炎後肝硬化的診斷和預後：
當病人有肝硬化或門靜脈高壓症的症狀或體徵時,應懷疑是肝炎後肝硬化。即使接受了西醫的支持療法,大約75％的病人病情仍持續發展,並在1至5年內死於併發症如食道靜脈曲張破裂出血、肝性腦病或併發的肝細胞癌。
肝炎後肝硬化的治療治療措施：
西醫治療,一般限於門靜脈高壓症的並發症,包括控制腹水,避免可導致肝昏迷的藥物以及過量蛋白攝人,迅速治癒感染,對無症狀的肝硬化病人而言,僅使用期待療法（觀察其變化）即可。
（3）膽汁性肝硬化
膽汁性肝硬化是由肝內或肝外膽道系統損傷或長期梗阻所致;涉及膽汁分泌功能的損傷、肝實質的破壞以及進行性纖維化。分為二類：
原發性膽汁性肝硬化 (PBC) 是以肝內小膽管的慢性炎症以及纖維閉鎖為特徵。
繼發性膽汁性肝硬化（SBC) 是由肝外較大血管的長期梗阻所致。
雖然原發性及繼發性膽汁性肝硬化是由不同病因導致的、在病理形態上各不相同的疾病,其許多臨床特徵卻是相似的。
原發性膽汁性肝硬化 (Primary Biliary Cirrhosis PBC)
原發性膽汁性肝硬化的病因和發病機理：
PBC的病因仍未明瞭。是一種慢性,進行性,且常會致命的膽汁鬱滯性肝臟疾病,特徵是肝內膽管的破壞、門脈系統的發炎及疤痕組織的生成,以及最後造成的肝硬化和肝衰竭。此疾病 的 主要特色是一種中等尺寸的肝內膽管的非化膿性,肉芽腫性的破壞。肝硬化只會發生在疾病開始進行的許多年後。此病的患者主要是中年的女性,而病患之中女性與男性的比超過6比1。初次發作的年齡是在20到80歲之間,而發生率的尖峰則落在40到50歲之間。血清的鹼性磷酸酶和膽固醇的濃度幾乎都會上升;高膽紅素血症發生在疾病的晚期,通常代表已經開始出現肝臟的失償了。
有幾項觀察提示該病可能涉及免疫系統紊亂。PBC常與一系列疑為自身免疫性疾病相關，如鈣質沉著症、雷諾病、食道運動失調、指(趾)端硬化，毛細血管擴張症(CREST);乾燥綜合征(眼及口腔乾燥);自身免疫性甲狀腺炎;Ⅰ型糖尿病;以及IgA缺失症。最為重要的是，超過90％的PBC病人的血液中可檢出IgG型抗線粒體抗體(AMA)，而在其他類型的肝病中罕見。
原發性膽汁性肝硬化(PBC)病理學：
許多證據指出原發性膽道性肝硬化的成因是來自自體免疫反應。根據形態學表現,可將PBC分為四期：
1.最早的可識別的病變(Ⅰ期)稱為慢性非化膿性毀損性膽管炎,是匯管區結構的壞死性炎症過程。此期以中到小型膽管的破壞,包括急性或慢性炎症細胞的密集浸潤、輕度纖維化以及偶發的淤膽為特徵。
2.在受累的膽管旁時常可觀察到管周肉芽腫以及淋巴濾泡。此後炎症浸潤減輕,膽管數目減少,伴有較小的膽小管增生(Ⅱ期)。
3.經過數月至數年的發展,小葉間膽管減少,肝細胞喪失,門靜脈周圍纖維化擴展,形成結締組織瘢痕網(Ⅲ期)。
4.最終形成小結節性或大結節性肝硬化(IV期)。
原發性膽汁性肝硬化臨床症狀和特徵：
許多PBC病人無症狀,且往往是在常規檢查時,因血清鹼性磷酸酶和膽固醇的濃度幾乎都會上升;高膽紅素血症發生在疾病的晚期,通常代表已經開始出現肝臟的失償了。黃疸要到病程的晚期才會出現。肝腫大是典型的表現之一。這類病人中的大多數在相當長的時間內保持無症狀狀態,雖然他們大多數最終發展成進展性肝病。
在有症狀的病人中,90％是35歲到60歲的女性，最早的症狀常為瘙癢。瘙癢可為全身性，也可僅限於手掌和足底。此外,疲乏也是一個早期常見症狀。數月或數年後可出現黃疽且皮膚暴露部位色澤逐漸變暗(黑素沉著病)。PBC的其他早期主要症狀反映了膽汁分泌功能損害，這包括脂肪痢以及脂溶性維生素吸收不良。血脂特別是膽固醇的持續升高導致眼睛周圍皮下沉積(黃斑瘤)以及關節、肌健部位皮下脂質沉積(黃色瘤)。中等程度至明顯的肝腫大、脾腫大及杵狀指。骨質疏鬆、椎體壓縮體徵、瘀斑、舌炎及皮炎均可發生。
多達75％的患者可找到乾燥綜合征的臨床證據,而25％的患者可找到自身免疫性甲狀腺疾病的證據。其他越來越常遇到的疾病包括:類風濕性關節炎、CREST綜合征、乾燥性角、結膜炎、IgA缺乏症、Ⅰ型糖尿病、硬皮病、惡性貧血以及腎小管性酸中毒。數月或數年後,瘙癢、黃疽以及色素過度沉著逐漸惡化,最終,出現肝細胞功能衰竭和門靜脈高壓症以及腹水及肝性腦病。主要造成死亡的原因是肝衰竭,其次是曲張靜脈的大出血,以及間發的感染。
原發性膽汁性肝硬化的診斷：
當中年婦女有不明原因的痛癢、血清鹼性磷酸酶和膽固醇的濃度升高,以及有膽汁排泌功能長期損害的其他臨床及實驗室檢查特徵時,應考慮PBC的診斷。
原發性膽汁性肝硬化的治療：
雖然沒有針對PBC的特異性療法,但Ursodiol可改善生化及組織學指標,並可改善生存率,特別是末行肝移植者的生存率(儘管這一點尚末得到證明)。不幸的是,Ursodiol不能阻止PBC的最終進程。唯一確定能"治癒"該病的手段是肝臟移植,PRC患者行肝臟移植治療的效果極佳,其生存期超過因絕大多數其他類型的終末期肝病而接受肝移植的病人。

繼發性膽汁性肝硬化（Secondary Biliary Cirrhosis SBC)
繼發性膽汁性肝硬化 SBC 的病因學：
SBC是總膽管或其主要分支的長期局部性或完全性梗阻所致。肝外膽道系統的持續阻塞會造成肝臟本身明顯的變化。在成人,造成阻塞的最常見原因是肝外的膽石症 (cholelithiasis,即gallstones ),其次是膽道系統或胰臟頭部的惡性腫瘤,以及先前的手術所造成的狹窄。在兒童,造成阻塞的情況則包括先天性膽道閉鎖、膽管囊腫(一種肝外膽道系統的囊狀異常)、囊性纖維化,以及一些會造成肝內膽管數量不足的症候群(膽管稀少症候群 )。
繼發性膽汁性肝硬化 SBC 的病理學和發病機制：
SBC是肝外膽道系統的持續阻塞,肝外膽道梗阻若不能解除,則可導致:
(1)膽汁淤積以及局灶性小葉中心壞死,並繼發門靜脈周圍壞死;
(2)匯管區膽管及膽小管增生及擴張;
(3)無菌性或感染性膽管炎並伴有膽管周圍多形核細胞浸潤增多;
(4)由於水腫及纖維化所致的匯管區的進行性擴張。
小葉間膽管破裂可導致膽汁外溢,進入門靜脈周圍壞死區並形成"膽湖",後
者由富含膽固醇的假性黃瘤細胞所包繞。和其他類型的肝硬化一樣,在發生上述損害肝實質內也伴有再生過程。這些改變逐漸導致小結節性肝硬化。一般而言,膽道梗阻至少需要3到12個月才能引起肝硬化。梗阻解除後通常會引起肝臟生化指標及形態學的改善。
繼發性膽汁性肝硬化 SBC 的臨床特徵：
SBC的症狀、體征及生化檢查結果與PBC類似。黃疸及瘙癢一般是最明顯的特徵。此外,發熱和膽管炎或膽絞痛發作而引起的右上腹疼痛也是典型的臨床表現。只有晚期病例才會有門靜脈高壓症的表現。任何病人,如果有遷延性膽汁流出道梗阻的臨床及實驗室證據，特別是當有膽道手術史、膽石症、逆行性膽管炎或右上腹痛病史時,均有SBC的可能性。
繼發性膽汁性肝硬化治療：
通過內鏡或外科手段解除膽道梗阻,是預防和治療SBC的最重要方法,有效減
輕膽道壓力可明顯改善病人(即使已經發展至肝硬化)的症狀和生存率。如果象硬化性膽管炎一樣,膽道梗阻不能解除,膽道系統的阻塞所引發的繼發性發炎反應會造成門脈系統周圍纖維化,這個纖維化的過程最後會導致疤痕組織以及結節的形成,而造成繼發性膽道性肝硬化。近於完全的阻塞可能會增加膽道系統發生繼發性細菌性感染(上行性膽管炎)的風險,而此一感染則會加劇發炎性的傷害。

（4）心源性肝硬化
心源性肝硬化的定義：
長期而嚴重的右心充血性心力衰竭可導致慢性肝臟損害及心源性肝硬化。纖維化和再生結節的特徵性病理表現,使得心源性肝硬化有別於急性心力衰竭和急性肝細胞壞死（"缺血性肝炎"或"休克肝",系統性低血壓和肝臟低灌注所致)所造成的肝臟被動性、可逆性充血。
心源性肝硬化的病因學和病理學：
當發生右心衰竭時,升高的靜脈壓通過下腔靜脈和肝靜脈逆行傳導導致肝臟充血。肝竇擴張、充血,肝臟明顯腫脹。由於長期被動充血以及心臟輸出量降低、肝臟灌注不良導致缺血,小葉中央肝細胞出現壞死,並在病變區域發生纖維化。最終,小葉中央纖維化不斷發展,膠原纖維以特徵性的衛星狀,從小葉中央靜脈向外周延伸。大體標本檢查顯示肝臟呈現出紅(充血)白(纖維化)區域相間的外觀,常被稱為"豆寇肝"。心臟疾病的治療技術特別是外科治療技術的進步,己使心源性肝硬化的發病率降低。
心源性肝硬化的臨床特徵：
心源性肝硬化可導致一系列肝功能異常,儘管並非每一種異常情況總會發生。血清膽紅素常僅輕度升高,既可以是結合型為主,也可以是非結合型為主,有時會出現輕至中度的鹼性磷酸酶水準升高及凝血酶原時間延長。AST水準一般輕度升高,但在出現一段時間的系統性低血壓(休克肝)之後，AST水準可一過性顯著升高。這種情況下,其臨床表現可類似急性病毒性或藥物性肝炎。
在二尖瓣功能不全的病例可出現肝臟搏動,但當發展成肝硬化時,此體征可消失,隨著有心衰竭的遷延,肝臟變大、變硬,一般無觸痛。心力衰竭的症狀和體征常掩蓋肝臟疾病,發生曲張靜脈出血者罕見,但可出現明顯的慢性腦病,其症狀隨著右心衰竭的程度不同而時輕時重。腹水和外周性水腫,常與心功能不全顯著相關,但可由於併發的肝臟疾病而加重。
心源性肝硬化的診斷：
瓣膜性心臟病、縮窄性心包炎或慢性肺心病(10年以上)病人出現肝臟腫大、變硬並伴有慢性肝髒疾病的體征時,應考慮心源性肝硬化。通過活檢可明確診斷。慢性心臟病和慢性肝病並存時,也應想到血色病、澱粉樣變性或其他滲透性疾病的可能性。
心源性肝硬化的治療：
預防和治療心源性肝硬化有賴於基礎的心血管疾病的診斷和治療,心功能改善常可使肝功能改善並使肝臟疾病穩定下來。
肝硬化的中醫治療：
本證系因濕熱之邪末徹清,日益膠固，纏綿日久,以傷及臟腑、氣血的功能，進一步發展而耗傷其實質。氣虛血滯為肝硬化之本。而濕毒熱邪,稽留血分是為標。由於正不抗邪,氣血日衰,陰精日耗,陰病及陽,氣衰陽微,以致脾腎陽虛。
肝腎陰虛、陰虛血熱和脾腎陽虛為本病常見的三種證型。在臨床上,各證型之間相互兼見或相互交錯,主要仍應掌握其病理實質,辨證論治。從治療觀點上以補氣活血,養血柔肝為基礎,並根據其證型重點滋補肝腎,養陰清熱,或溫補脾腎,若見餘邪末清等兼證,則應當佐以袪邪之品。
肝硬化的臨床心得：
慢性肝炎導致肝硬化的主治方劑,分成三類：
（1）脾腎陽虛：以補脾胃、補氣、淡滲利濕的方劑,如四君子湯、六君子湯、香砂君子湯、五味異功散、參苓白朮散、補中益氣湯、春澤湯…等。
加入能快速增加蛋白濃度的單位藥,如大金櫻、小金櫻、白果、淮山、赤小豆、薏苡仁、蓮子、芡實、益智仁、菟絲子、沙苑蒺藜…等。
加入能柔肝、軟肝、增加肝血流量的藥,如丹參、三稜、莪朮、元胡、赤芍、川七、乳香、沒藥、懷牛七、桑寄生、杜仲、王不留行…等。
若病毒性肝炎,SGOT、SGPT偏高,應加入大青葉、蒲公英、板藍根、含羞草、車前葉、青黛…等。
（2）肝腎陰虛或陽虛：以六味地黃湯、杞菊地黃丸、右歸丸、左歸丸、八仙長壽丸、龜鹿二仙膠…等為主方。
若軟便,胃納不開,加入蒼朮、仙楂、內金、神麯…等,
若血小板過低,加入懷牛膝、人參、鹿茸、菟絲子、旱蓮草、乳香、沒藥…等。
（3）肝血虛、養肝陰：以四物湯、桃紅四物湯、地骨皮飲、乳沒四物湯、當歸芍藥散…等。加入何首烏、五味子、菟絲子、枸杞子、龜膠、龜板、鹿膠…等。
肝硬化臨床治療須辨證論治,依脈證處方治療,當症狀穩定,且血液檢查穩定之後,須再將藥物一帖加多一點水,煮成四碗以上,分成二天服完,長期服三至六個月以上,症狀會更穩定。平常須配合保養。
肝硬化的保養方法如下：
（1）作息要規律、睡眠要充足。避免熬夜、過度勞累。
（2）飲食要營養充足、要清淡（少鹽、少油、少味素、少糖）、定時定量、吃新鮮煮熟的食物。避免暴飲暴食、應酬、喝酒,不吃醃、燻、烤、炸製品及加工食品如香腸、臘肉、鹹魚、火腿、容易含黃麴毒素的食品（花生、玉米製品）…等不是新鮮的食物。
（3）每天要喝白開水2000~3000C.C。
（4）每天保持心情愉快,避免生氣、緊張、煩腦。
（5）每天要運動30分~1小時。